مرض الوهن العضلى الوبيل Myasthenia Gravis

ما هو مرض الوهن العضلى الوبيل Myasthenia Gravis 

الوهن العضلي الوبيل Myasthenia Gravis هو مرض منيع للذات مُكتسب Acquired Autoimmune Disease , يتميز بضعف و تعوبية (سرعة تعب العضلات) الأطراف الدانية (الزند , الفخذ) و عضلات العين و عضلات البلعوم و الحنجرة.

مرض الوهن العضلي الوبيل يُصيب النساء أكثر من الرجال و النسبة هي 6 إلى 4 , و يمكن أن يحدث في اي عمر و لكن أكثر الحالات تكون في الثلاثينيات من العمر , في النساء يحدث أكثر في العقد الثالث و الرابع من العمر و في الرجال في العقد السادس و السابع من العمر , تقريباً يُصيب 4 أشخاص من كل 100,000 نسمة.

سبب مرض الوهن العضلى الوبيل Myasthenia Gravis

السبب غير معروف , و لكن يوجد في دم المريض أضداد ذاتية ضد مُستقبلات الأسيتيل كولينAcetylcholine Receptors Antibodies في المشبك Synapse بين الأعصاب الحركية و العضلات Motor End Plate , و هذه الأضداد من فصيلة IgG تسبب خلل في مرور الإشارات العصبية عبر المشابك للعضلات لأنها تلتصق بمُستقبلات الأسيتيل كولين و تمنع الأسيتيل كولين Acetylcholine و هي المادة التي تعمل على نقل الإشارات العصبية عبر فضاء المشبك للطرف الثاني , و بالتالي يحدث الوهن و الضعف في العضلات. و هذه الأضداد تسبب عملية التهاب في هذه المُستقبلات لاحقاً مما يؤدي إلى تلفها.

مرض الوهن العضلي الوبيل يرافق بعض الأمراض

• أمراض الغدة الدرقية , فرط الغدة الدرقية Thyrotoxicosis و قصور الغدة الدرقية Hypothyroidism.
• مرض السكري.
• التهاب المفاصل الرثياني Rheumatoid Arthritis.
• مرض الذُأب الحُمامي SLE.
• ورم التُوتة Thymoma.
• بعض الأدوية مثل د بنيسيل أمين D-Penicillamine , الذي يُستخدم في علاج التهاب المفاصل الرثياني.
• مرض الغرناوية Sarcoidosis.
• فقر الدم الوبيل Pernicious Anaemia.
  
  
  
  
  
  
  
  

  أعراض مرض الوهن العضلى الوبيل Myasthenia Gravis

  
  

  • ضعف و وهن العضلات هي الخاصية المميزة لهذا المرض , و أي عضلة في الجسم يمكن أن تتأثر بالمرض إلا عضلة القلب , و يشعر المريض بضعف العضلة أثناء القيام بعمل أو حركة مُتكررة حيث تضعف العضلة تدريجياً مع تكرار الحركة.
  • أول العضلات تأثراً بالمرض هي عضلات التكلم و تعابير الوجه.
  • إصابة عضلات العين يؤدي إلى تدلي الجفون Ptosis, إزدواج الرؤية Diplopia, و الحول Squint.
  • إصابة عضلات التنفس يؤدي إلى صعوبة التنفس و أحياناً يكون شديد بحيث يحتاج المريض إلى التنفس الصناعي و خاصة أثناء نوبات كارثة الوهن العضلي Myasthenic Crisis.
  • يكون صوت المريض حين يتكلم كالذي يتكلم من أنفه Nasal Speech.
  • من العوامل التي تزيد من حدة الوهن هي الإرهاق الجسدي , الرياضة , الإنتانات و الإلتهابات , الحالة النفسية , تغير الطقس , الحمل , و بعض الأدوية مثل ( الأمينوغلايكوسايد Aminoglycosides , بروبرانولول Propranolol , مورفين Morphine ,باربتيريت Barbiturates , بروكين أمايد Procainamide , كوينيدين quinidine).
    
    
    
    
    
    
    
    
    
    

    الإســتـقــصــاءات (التحاليل و الإختبارات للتشخيص)

    

    1)تحليل أضداد مُستقبلات الأسيتيل كولين في الدم Serum Acetylcholine Receptors Antibodies

    و هي أضداد IgG نوعية (خاصة بالمرض) Disease-Specific IgG و تكون موجودة في 90% من المرضى المصابين بالنوع العام و في 50% من المرضى المصابين بالوهن العضلي بالعين فقط , و هذه الأضداد غير موجودة في أي مرض آخر.

    
    

    
    

    
    

    2) إختبار التنسولين (إدروفونيوم) Tensolin (Edrophonium) Test

    
    

    الإدروفونيوم مادة ضد خميرة (إنزيم) الكولين إستيريز Anticholinesterase و حقنها عبر الوريد يؤدي إلى تحسن أعراض المرض خلال ثواني و يدوم التحسن لمدة 2-3 دقائق و ذلك لأنها تمنع الخميرة من تحطيم الأسيتيل كولين في المشبك.

    
    

    
    

    
    

    3) إختبار إثارة العصب Nerve Stimulation test

    
    

    في هذا الإختبار تؤدي إثارة العصب المُستمرة إلى هبوط مميز في الفعل الكامن المُثار في العضلات

    
    

    Evoked Muscle Action Potential .

    
    

    4) أشعة للصدر Chest X-Ray

    لمعرفة ما إذا كان هناك ورم التوتة Thymoma , و إذا كان هناك شك بوجود الورم من الأشعة تعمل أشعة مقطعية CT Scan أو تصوير بالرنين المغناطيسي MRI لتثبيت التشخيص.

    
    

    5) تحاليل لمعرفة ما إذا كان هناك مرض مرافق

    تحليل وظائف الغدة الدرقية Thyroid Function Test و تحليل العامل الرثياني Rheumatoid Factor لإلتهاب المفاصل الرثياني و تحليل أضداد ضد العامل النووي Anti-Neuclear Factor Antibodies للذُأب الحُمامي SLE و سرعة ترسب الدمESR و تحليل أضداد ضد العضلات المُخططة Striated Muscles Antibodies و تحليل أضداد ضد العامل الداخلي Intrinsic Factor Antibodies و الذي يكون موجوداً في فقر الدم الوبيل و كذلك تحليل أضداد ضد الدرقية Anti-Thyroid Antibodies.

    
    

    
    

    
    

    الـــعـــلاج

    
    

    • مُضادات الكولين إستيريز الفموية Oral Anticholinesterases

      و هي تزيد كمية و مدة عمل الأسيتيل كولين في المشابك بمنع الكولين إستيريز من تحطيمه. و البايريدوستجمين Pyridostigmine أكثرها إستخداماً و يُأخذ بجرعة 4 - 16 حبة يومياً حسب إستجابة المريض له و كل حبة تحتوي على 60 مليجرام.
    • إستئصال التوتة Thymectomy

      إستئصال التوتة جراحياً يؤدي إلى تحسن في 60% من المرضى و سبب ذلك غير معروف بالضبط.

      إذا كان ورم التوتة موجود يجب إستئصالها جراحياً لوجود إحتمال كونه ورم خبيث.
    • العقاقير المُثبطة للمناعة Immunosuppressant Drugs

      الأستيرودات القشرية (الكورتيزونات) Corticosteroids تؤدي إلى تحسن في 70% من الحالات , و يُستخدم الأزاثايبرين Azathioprine معه عادة.
    • العلاج بفصادة البلازما Plasmapheresis و الغلوبينات المناعية Immunoglobulin Therapy

      فصادة البلازما هي طريقة إزالة أضداد مُستقبلات الأسيتيل كولين من الدم بسحب الدم و إزالة البلازما التي تحتوي على الأضداد و إرجاع كريات الدم للمريض , الغلوبينات المناعية تُعطى عن طريق الوريد , العلاجان ينفعان في حالات تدهور المريض.